Die Mitschrift des Interviews mit Prof. Dr. med. Kenko Cupisti zum Thema “Nebenschilddrüsen-Überfunktion”

Die Nebenschilddrüsen sind vier kleine, im Normalfall etwa reiskorngroße Organe, die der Schilddrüse eng anliegen. Da sie eher unscheinbar wirken und manchmal versteckt liegen, sind die über Jahrhunderte schlichtweg übersehen worden. Erst Ende des 19. Jahrhunderts hat man sie als eigenständige Organe entdeckt und ihre besondere Funktion erforscht. Diese Funktion liegt in der Produktion des sogenannten Parathormons. Dabei handelt es sich um ein kleines Molekül, das dafür sorgt, den Kalzium-Spiegel im Blut stabil, d.h. ausreichend hoch zu halten. Ein stabiler Kalziumspiegel im Blut ist von großer Bedeutung für die Funktion von Muskeln und Nerven, für den Knochenstoffwechsel und für die Blutgerinnung.

Bei einer autonomen, d.h. nicht an den Bedarf angepassten Überfunktion der Nebenschilddrüse, wird vermehrt Parathormon gebildet und der Kalziumspiegel im Blut steigt dadurch auf zu hohe Werte an. Dies führt zu einer Reihe von uncharakteristischenSymptomen, die im Wesentlichen durch eine Umverteilung des Kalziums im Körper verursacht werden. So wird Kalzium aus der Knochensubstanz, der größte Kalkspeicher im Körper, herausgelöst und es entsteht eine Knochenerweichung, also eine Osteoporose mit Knochen- und Gelenkschmerzen. In fortgeschrittenen Fällen kann es sogar zu spontanen Brüchen einzelner Knochen, vor allem im Bereich der Wirbelsäule, kommen.

Das aus dem Knochen herausgelöste Kalzium wider rum, wird dann in anderen Organen abgelagert, wo es Schäden verursacht. Dadurch entstehen Nierensteine und Gefäßverkalkung, die widerrum Bluthochdruck, Herzinfarkte und Schlaganfälle begünstigen. Da Kalzium auch in der Nervenleitung eine wichtige Rolle spielt, führt ein zu hoher Serumkalziumspiegel zu neurologischen und psychischen Veränderungen. Das Spektrum reicht hier von Konzentrationsstörungen bis hin zu Antriebslosigkeiten und depressiven Verstimmungen.

Alle Symptome entstehen langsam und über einen längeren Zeitraum und sind für sich genommen relativ uncharakteristisch und können auch durch andere Erkrankungen hervorgerufen werden. Dies führt meistens zu einer verzögerten Diagnosestellung einer Nebenschilddrüsenüberfunktion.

Der Ausdruck Hyperparathyreoidismus(abgekürzt HPT) bedeutet eine Überfunktion der Nebenschilddrüsen.  Man unterscheidet dabei grundsätzlich zwei Formen:  den primären und den sekundären Hyperparathyreoidismus. Beim primären Hyperparathyreoidismus sind die Nebenschilddrüsen selbst erkrankt und es liegt eine autonome, d.h. nicht dem Bedarf angepasste Überfunktion vor. Diese Form der Erkrankung wird in der Regel über den Hausarzt oder den Internisten diagnostiziert. Beim sehr viel selteneren sekundären oder renalen Hyperparathyreoidismus handelt es sich fast immer um die Folgeerkrankung einer chronischen Niereninsuffizienz. Betroffen sind fast ausschließlich jahrelange Dialysepatienten, bei denen die Nebenschilddrüsenüberfunktion eher als Kompensationsmechanismus zu verstehen ist. Klinisch stehen bei diesen Patienten Knochen- und Gelenkbeschwerden ganz im Vordergrund der Symptome. Diese Form der Nebenschilddrüsenüberfunktion wird in der Regel vom Nephrologen, d.h. vom Dialysearzt diagnostiziert.

Ursache des primären Hyperparathyreoidismus ist in aller Regel ein Nebenschilddrüsenadenom, d.h. ein gutartiger Tumor in einer der vier Nebenschilddrüsen. In 10-15% der Fälle sind mehrere Nebenschilddrüsen gleichzeitig betroffen. Falls alle vier Nebenschilddrüsen betroffen sind, spricht man von einer sogenannten primären Hyperplasie.  In außerordentlich seltenen Fällen kann auch eine bösartige Veränderung, ein sogenanntes Nebenschilddrüsenkarzinom vorliegen.Beim sekundären Hyperparathyreoidismus liegt fast immer eine dialysepflichtige  Niereninsuffizienz vor. Betroffen sind hier grundsätzlich alle vier Nebenschilddrüsen.

Für die Entwicklung eines primären Hyperparathyreoidismus gibt es erbliche Risikofaktoren, die man selbst nicht beeinflussen kann. Dies betrifft aber nur eine Minderheit mit ca. 10% der Patienten. Diese Patienten sind in der Regel jünger und es gibt eine familiäre Häufung. Die häufigste Form dieser erblichen Nebenschilddrüsenüberfunktion ist das sogenannte MEN-1-Syndrom, bei dem neben den Nebenschilddrüsen auch andere endokrine Organe erkrankt sein können. Bei den übrigen 90% gibt es keine bekannten Risikofaktoren. Ein sekundärer bzw. renaler Hyperparathyreoidismus tritt hingegen bei der chronischen Niereninsuffizienz auf.

Die Nebenschilddrüsenüberfunktion wird laborchemisch diagnostiziert. Notwendig für die Diagnose ist ein erhöhtes Kalzium bei gleichzeitig erhöhtem Parathormon im Serum, d.h. im Blut. Um alle Zweifel an der Diagnose auszuschließen, sollte auch noch eine erhöhte Kalziumausscheidung im 24h-Sammelurin gemessen werden. Da es sich bei Kalzium und Parathormon um Substanzen handelt, die in physiologischer Weise in einer Relation zueinander stehen, sollte man beachten, dass es auch Grenzfälle gibt, bei denen zwar nur einer der beiden Werte über den Normbereich erhöht ist, der andere aber im oberen Grenzbereich liegt und damit relativ zu hoch ist. Meisten wird dann eine weitere Messung früher oder später für den zweiten Wert ebenfalls pathologische Werte ergeben. Gerade in diesen Fällen ist die Kalziumausscheidung im 24h-Sammelurin besonders hilfreich.

Da es sich beim primären Hyperparathyreoidismus in der Regel um die Erkrankung einer einzelnen Nebenschilddrüse handelt, ist es ausgesprochen sinnvoll, diese präoperativ, also vor der Operation, zu lokalisieren. Dafür stehen uns heute sehr wirkungsvolle Methoden zu Verfügung, zum einen die hochauflösenden Ultraschalluntersuchung des Halses und zum zweiten die sogenannte Mibi-Szintigraphie.Beide Untersuchungsmethoden ergänzen einander und sollten bei allen betroffenen Patienten durchgeführt werden. Weitere zusätzliche Verfahren, wie zum Beispiel eine Computertomographie oder eine Kernspintomographie des Halses sind in der Regel nicht notwendig und bleiben besonderen Indikationen vorbehalten.

Beim sekundären Hyperparathyreoidismus gehen wir in gleicher Weise vor. Hier werden aber grundsätzlich alle vier Nebenschilddrüsen operiert, da alle vier Nebenschilddrüsen erkrankt sind. Die Lokalisationsdiagnostik dient hierbei eher dazu, atypische Lokalisationen auszuschließen.

Ist die Diagnose eines primären Hyperparathyreoidismus laborchemisch zweifelsfrei gesichert, besteht in aller Regel eine Operationsindikation und zwar unabhängig von der individuellen Symptomatik und einer erfolgreichen Lokalisationsdiagnostik. Andere Möglichkeiten der Behandlung gibt es nicht, und eine Spontanheilung ohne Therapie ist nicht zu erwarten.

Beim sekundären Hyperparathyreoidismus hat sich in den letzten Jahren die medikamentöse Therapie mit Cinacalcet etabliert. Dies ist ein Medikament, mit dem sich der Parathormonspiegel senken lässt. Es muss aber dauerhaft eingenommen werden. Setzt man es ab, so steigt die Parathormonproduktion wieder an. Insofern ist eine Operation, zu mindestens aus meiner Sicht, bei diesen Patienten eine sehr sinnvolle Methode.

Der primäre Hyperparathyreoidismus gilt als ideal operativ zu behandelnde Erkrankung. Die Erkrankung wird durch die Operation vollständig geheilt, und ohne Operation ist keine Heilung möglich. Die Operation ist dabei für den Patienten wenig belastend und hat eine sehr hohe Erfolgsrate. Voraussetzung ist aber immer, dass man sich einen Chirurgen sucht, der sich mit dieser Form der Erkrankung sehr gut auskennt und über ausreichend Erfahrung in endokriner Chirurgie verfügt.

Es gibt minimalinvasive Verfahren auch in der Nebenschilddrüsenchirurgie. Diese haben sich aber meines Erachtens in der Breite nicht durchgesetzt, da der offene Eingriff über ein Höchstmaß an Sicherheit verfügt und damit auch ganz hervorragende kosmetische Resultate erzielt werden können. Viel wichtiger ist heute unter Experten der fokussierte Zugang, das heißt, es wird nur diejenige Nebenschilddrüse freigelegt, die vorab als Ursache der Erkrankung identifiziert wurde.Durch die intraoperative Messung der Normalisierung des Parathormons wird dann der Erfolg der Operation unmittelbar sicher gestellt.

In der Hand eines Experten und bei optimaler Vorbereitung durch korrekte Anwendung einer präoperativen Bildgebung liegt die Heilungschance bei der häufigsten Form des primären Hyperparathyreoidismus fast bei 100%. Spätere Rezidive durch Erkrankungen einer der anderen Nebenschilddrüsen sind möglich, aber insgesamt sehr selten.Die Erfolgsaussichten beim sekundären Hyperparathyreoidismus sind hinsichtlich einer Symptomverbesserung ausgesprochen günstig. Aufgrund einer weiter bestehenden Niereninsuffizienz ist hier aber eine Langzeitkontrolle erforderlich.

Von Seiten der Operation her gibt es keine Einschränkung für Essen und Trinken. Da der Eingriff aber in Allgemeinnarkose erfolgt, ist die Nahrungsaufnahme nur durch die Nachwirkungen der Narkose kurzfristig eingeschränkt. Am Nachmittag oder Abend des Operationstages können die Patienten aber wieder normal essen und trinken.

Patienten mit Nebenschilddrüsenüberfunktion haben, hingegen häufig gut gemeinter Ratschläge, keine Möglichkeit ihren Kalziumspiegel im Blut nachhaltig zu senken. Dies liegt daran, dass unser Knochensystem einen riesigen Kalkspeicher darstellt, der unter erhöhter Parathormoneinwirkungständig Kalzium freigesetzt. Dieser Wirkung kann man auch durch Verzicht auf Milchprodukte nicht entgegen wirken. Allenfalls durch bestimmte Medikamente lässt sich der Kalziumspiegel kurzfristig senken. Diese sind aber nicht dafür geeignet, eine Nebenschilddrüsenüberfunktion sinnvoll zu behandeln.

Da es sich beim primären Hyperparathyreoidismus um eine laborchemische Diagnose handelt, werden heutzutage viele Patienten durch Routineuntersuchungen beim Hausarzt identifiziert und haben glücklicherweise noch keine für sich selbst erkennbaren Symptome der Erkrankung. Es ist nicht immer einfach, diese beschwerdefreien Patienten von der Notwendigkeit der Operation zu überzeugen. Häufig hilft hier gerade der Hinweis auf eine drohende Gefäßverkalkung. Übrigens gibt es auch viele Hausärzte, Internisten und Endokrinologen, die bei beschwerdefreien Patienten gerne zunächst abwarten. Dies ist für mein Dafürhalten aber nicht empfehlenswert, da die Erkrankung einerseits operativ mit den besten Aussichten behandelt werden kann und im unbehandelten Falle erhebliche Langzeitkomplikationen hervorrufen kann, die dann kaum noch umkehrbar sind.

Am überraschendsten ist es für die Patienten immer wieder, dasses sich bei der Operation eines Nebenschilddrüsenadenoms um eine Suchoperation handelt, da man die erkrankte Nebenschilddrüse zunächst überhaupt finden muss. Diese Tatsache macht Nebenschilddrüsenoperationen nahezu einzigartig. Das erklärt auch, warum es hier besonders wichtig ist einen erfahrenden Chirurgen aufzusuchen, der sich auf diesem Gebiet besonders gut auskennt

Das Universitätsklinikum Düsseldorf an dem ich ausgebildet wurde hat deutschlandweit eine der größten Expertisen im Umgang mit endokrinen Erkrankungen, davon über 2000 Patienten mit Nebenschilddrüsenüberfunktion. Ich habe mich seit meiner Facharztausbildung intensiv mit dem Thema Nebenschilddrüsenfunktion auseinandergesetzt. Dies beinhaltet nicht nur die Operation eines Großteils dieser Patienten, sondern auch die wissenschaftliche Auseinandersetzung mit diesem faszinierenden Thema. Auch in meiner neuen Funktion als Chefarzt der Chirurgischen Klinik am Marienhospital Euskirchen bilden Patienten mit Nebenschilddrüsenüberfunktion ein Schwerpunkt meiner klinischen Tätigkeit.

Voraussetzung für eine erfolgreiche Behandlung von Patienten mit Nebenschilddrüsenüberfunktion sind drei Dinge. Moderne und qualitativ hochwertige Methoden der Diagnostik und Bildgebung, die Möglichkeit intraoperativ, das heißt während der Operation, Parathormon zu messen und ein Chirurg, der sich sehr gut mit der Thematik auskennt. Dieser Chirurg sollte alle typischen und atypischen Lokalisation von Nebenschilddrüsen kennen und regelmäßig diese Operation durchführen. Typischerweise hat er auch ausgezeichnete Fähigkeiten auf dem Gebiet der Schilddrüsenchirurgie. Bezüglich Punkt 1 arbeiten wir mit spezialisiert nuklearmedizinischen Zentren zusammen, die regelmäßig Patienten von uns zu Untersuchung und Diagnostik vorgestellt bekommen. Die Punkte 2 und 3 sind in unserer Klinik auf hervorragende Weise erfüllt.