Die Mitschrift des Interviews mit Prof. Dr. med. Anja Eckstein zum Thema “Endokrine Orbitopathie”

Also eine endokrine Orbitopathie ist eine Entzündung der Augenhöhle. Das ist aber keine gewöhnliche Entzündung, sowie wir sie im Allgemeinen verstehen durch Entzündung oder Bakterien, die schnell kommt und durch eine Antibiotika-Therapie wieder weggeht. Das ist eine spezielle Entzündung, die durch eine Fehlregulation im Immunsystem bedingt ist und da handelt es sich um chronische Entzündungen, die langsam kommen, lange bleiben, und langsam wieder weggehen. Diese Erkrankung ist sehr häufig assoziiert mit einer Schilddrüsen-Autoimmunerkrankung.

Also die endokrine Orbitopathie ist ein Teil der Basedow-Erkrankung und die Geschichte der Namensgebung geht schon ganz lange zurück. Es hat ein deutscher Arzt aus Merseburg 1840 das erste Mal eine Erkrankung beschrieben, einer Schilddrüsenvergrößerung, Herzrasen, und hervortretende Augen, und weil er in Merseburg gearbeitet hat, wird es auch Merseburger Trias genannt. Das ist das erste Mal, dass ein Arzt die Schilddrüse und die Augensymptomatik in Zusammenhang gebracht hat und deshalb wird es in Deutschland Basedow-Erkrankung genannt. Im angloamerikanischen Sprachraum wird sie Graves’ disease genannt, weil es ungefähr zur gleichen Zeit einen irischen Allgemeinmediziner gab, der auch diese Symptomatik so beschrieben hat – Schilddrüsenüberfunktion und hervortretende Augen. Der hat damals die Erkrankung mit einer Herzerkrankung in Zusammenhang gebracht und dennoch im englischen Sprachraum findet man diese Erkrankung unter Graves’ disease und dementsprechend die Augenhöhlenerkrankung Graves’ Orbitopathie.

Das ist keine so einfach zu beantwortende Frage. Für die Schilddrüsenüberfunktion, der assoziierten Schilddrüsenerkrankung, ist es einfacher. Der Patient hat durch eine Fehlregulation im Immunsystem Autoantikörper im Blut und die binden an die Schilddrüse und führen dort zur Stimulation und zu einer unkontrollierten Überfunktion. Die Antikörper spielen auch für einen Teil der Symptome in der Augenhöhle eine Rolle. Sie können nämlich eine relativ unkontrollierte Fettvermehrung in der Augenhöhle stimulieren und das führt zu diesem führenden Symptom der Erkrankung und dem Vortreten der Augäpfel, weil das Auge ja in einem knöchernen, begrenzten Raum sitzt. Zusätzlich hat man eben auch noch Entzündungssymptome. Das kommt dadurch zustande, dass auch Zellen vom Immunsystem direkt in die Augenhöhle wandern und dort eine Entzündung auslösen. Und die Augenmuskeln können auch entzündet sein und speziell in der Augenhöhle vernarben die Augenmuskeln sehr schnell und werden dadurch kürzer und es können Schiefstellungen entstehen.

Glücklicherweise bekommt nicht jeder der eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung hat auch eine endokrine Orbitopathie. Es ist ungefähr die knappe Hälfte der Patienten und dann ist die zweite gute Nachricht, die meisten Patienten, die eine Augenbeteiligung entwickeln, entwickeln diese nur mild und nur ein Fünftel der Patienten entwickelt wirklich schwere Symptome. Ein kleiner Teil, so um die 3%, sogar eine die Sehschärfe bedrohende Symptomatik. Das hängt ein bisschen mit den Risikofaktoren dieser Erkrankung zusammen. Pauschal kann man sagen, wer erkrankt hat einen starken genetischen Hintergrund. Das sorgt auch für die Variabilität der Erkrankungsausprägung. Je mehr betroffene Familienmitglieder man in der Familie hat, desto früher tritt die Erkrankung auf und desto schwerer kann sie zum Teil auch verlaufen. Das ist jetzt die schlechte Nachricht für die Männer, die sind zwar seltener betroffen, aber wenn sie eine Augensymptomatik bekommen, ist die meist schwerer. Die ganz wichtige Nachricht ist, die Raucher bekommen eine sechs Mal schlimmere Verlaufsform als die Nichtraucher. Deshalb lohnt es sich jederzeit bei dieser Erkrankung mit dem Rauchen aufzuhören.

Wenn Sie an einer endokrinen Orbitopathie erkranken, haben Sie natürlich den Wunsch zu wissen: Was können Sie dafür tun, dass die Erkrankung nicht so schlimm verläuft und dass sie so schnell wie möglich wieder weggeht? Da muss man an die Risikofaktoren denken und die Faktoren die den Verlauf der Erkrankung beeinflussen, da steht an erster Stelle das Rauchen. Wenn Sie es schaffen, mit dem Rauchen aufzuhören, dann können Sie ein signifikant besseren Verlauf der Erkrankung erwarten, auch ein besseres Therapieansprechen. Ein zweiter wichtiger Faktor ist die Kontrolle der Schilddrüsenfunktion. Ja, es ist ganz wichtig, dass Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt gehen, die Schilddrüsenwerte bestimmen lassen, und es nicht auf die lange Bank schieben, die Medikamente regelmäßig einnehmen, und so weiter. Was Sie noch machen können ist natürlich, dass Sie gegen die Entzündung anarbeiten. Entzündung hat auch immer etwas mit Lymphabflussstörung im entzündeten Gebiet zu tun und wenn man dann beim Schlafen den Kopf ein bisschen hoch legt, dann hat man morgens eben nicht so stark geschwollene Augen. Es gibt noch einige andere Maßnahmen, aber die wird ihr Doktor ihnen auch sicher ganz genau erzählen.

Die Frage, ob der Patient zu einem Spezialisten überwiesen werden muss mit der endokrinen Orbitopathie, ist gar nicht so einfach zu beantworten, weil der Verlauf der Erkrankung ist ja sehr variabel. Sicher ist das so, wenn man nur ganz geringe Manifestationen hat, die die Lebensqualität nicht beeinträchtigen. Da muss man sich nicht in einem Orbitazentrum vorstellen. Aber uns im Orbitazentrum Essen ist es lieber, der Patient kommt vor allem am Anfang der Erkrankung einmal zu oft zu uns als zu wenig, weil die frühe Therapie für den Patienten ja sehr wichtig ist. Es ist auch wichtig, die schweren Stadien zu entdecken, wo man eben eine Notfallindikation stellen muss, dass man eine Orbitadekompression veranlassen muss, oder die Therapie intensivieren muss. Deshalb im Zweifelsfalle besser einmal zuviel überweisen.

In der Tat gibt es auch die Orbitopathie ohne die begleitende Schilddrüsenerkrankung und da sind zwei Varianten, die man nennen muss. Es ist so, dass natürlich die Schilddrüsenerkrankung oft auch nicht gleichzeitig mit der Orbitopathie auftritt und da kann eben auch die Augensymptomatik der Schilddrüsensymptomatik vorangehen. Dann tritt die Erkrankung ja erstmal ganz alleine für sich auf. Es gibt ganz seltene Fälle, ungefähr 20 von 1000, wo in der Tat nur die Augensymptomatik auftritt und nicht die begleitende Schilddrüsenerkrankung. Und dann ist die Heimtücke dabei, dass es dann meist eine einseitige Erkrankung ist und dann ist die Differentialdiagnose etwas schwieriger, als die eines einseitig hervorgetretenden Auges. Da stehen eben auch Tumorerkrankung als Differentialdiagnose dabei und oft verzögert sich dann die Diagnose für die Patienten.

Ja es gibt natürlich Symptome, die häufiger auftreten bei der endokrinen Orbitopathie und Symptome, die weniger häufig auftreten. Klassisch ist, dass der Patient mit hochgezogenen Augenlidern zum Augenarzt geht, die Augen weit aufreißt und die Augen hervortreten. Das muss nicht immer symmetrisch sein. Die Ursache dafür ist eben die Fettvermehrung hinter dem Auge und für das Zurückziehen der Lieder eine Entzündung im Lidhebermuskel. Das liegt daran, dass der der meist benutzte Muskel am Auge ist und deshalb wird er auch am häufigsten entzündet. Weniger häufig treten Doppelbilder auf, das ist so die Domäne unserer älteren Basedow-Patienten und das kommt dadurch zustande, dass sich die Augenmuskeln entzünden, vernarben. Dadurch werden sie kürzer. Da nicht alle Augenmuskeln gleich betroffen sind, fangen die Augen an dann schief zu stehen. Am häufigsten sind die beiden unteren Augenmuskeln betroffen, deshalb entstehen vertikale Schielstellungen mit vertikalen Doppelbildern und natürlich ein ganz augenscheinliches Symptom sind die klassischen Symptome der Entzündung in der akuten Phase der Erkrankung, denn die Patienten haben stark geschwollene Lider, eine gerötete Bindehaut, manchmal ist die Bindehaut sogar so blasig hervorgeworfen, sodass man es auf den ersten Blick sieht, dass das Auge entzündet ist. Es ist ja so, dass die Augenhöhle ein knöchern begrenzter Raum ist und wenn die Entzündung ganz stark ist, dann wird das Volumen so groß, dass hinten die Blutzirkulation gedrosselt werden kann und die Funktion des Sehnerven beeinträchtigt wird. Das nennen wir eine Sehschärfen-bedrohende Manifestation. Das ist der absolute Notfall und dann sollte der Patient sofort ins Orbitazentrum überwiesen werden.

Der Exophthalmus, also das Hervortreten der Augen, ist ja das führende Symptome bei der endokrinen Orbitopathie. Ist es beidseitig dann ist die Diagnose der endokrinen Orbitopathie sehr wahrscheinlich. Ist es aber einseitig, da muss man natürlich noch eine Reihe anderer Differentialdiagnosen bedenken. Vor allen Dingen weil es so ist, dass die einseitige, endokrine Orbitopathie häufig am Anfang auch mal ohne Schilddrüsenerkrankung auftritt. Was sind dann die Differentialdiagnosen? Allen voran natürlich raumfordernde Prozesse in der Augenhöhle, Tumoren, aber auch Entzündung anderer Genese. Das heißt, wenn der Patient zumeist eine chronische Nasennebenhöhlenentzündung hat, die sich mal in die Augenhöhle ausbreiten und zum Hervortreten des Auges führen kann.

Bei der endokrinen Orbitopathie handelt es sich um eine chronische Entzündung der Augenhöhle und sie hat meist einen dreiphasigen Verlauf. Es ist ja klar, am Anfang der Erkrankung nimmt die Erkrankung erst an Fahrt auf, die Entzündungssymptome entwickeln sich zunehmend und dann erreicht die Erkrankung ein Plateau, wo die Symptomatik ungefähr gleich bleibt, wenn man als Therapeut keinen Einfluss nimmt und glücklicherweise auch im natürlichen Verlauf geht nach einer gewissen Zeit, meist nach 12 bis 18 Monaten, die Entzündungssymptomatik von alleine zurück. Aber es ist natürlich klar, dass, wenn die Erkrankung sich am aufsteigenden Schenkel befindet, dass dann der Arzt, wenn es so wird, dass es den Patienten in der Lebensqualität beeinträchtigt therapeutisch eingreift und den Verlauf abkürzt.

Die Orbitopathie verläuft ja in verschiedenen Phasen, in die akute entzündliche Phase und dann die chronische Phase mit Defektheilung und dementsprechend unterscheidet sich natürlich die Therapie in den Phasen der Erkrankung. Im akuten, aufsteigenden Schenkel, da steht natürlich die antientzündliche Therapie der Erkrankung im Vordergrund, um den Verlauf abzukürzen und den Schweregrad der Erkrankung abzufedern und wenn es denn bei einem Patienten dazu gekommen ist, dass durch die anti-entzündliche Therapie nicht die komplette Erkrankung wieder rückgängig gemacht werden konnte, dann stehen die chirurgischen Maßnahmen an. Das Zurückoperieren der Augäpfel, das Verkleinern der Lidspalte oder die Beseitigung der Doppelbilder.

Also ohne Bedenken kann man bei Patienten, die Beschwerden haben mit ihrer Augensymptomatik, eine ganze Reihe tun –
seitens des Augenarztes. Fast immer ist es so, dass durch die vergrößerte Lidspalte mehr Tränenflüssigkeit verdunstet und die Augen ein bisschen trocken sind. Da sollte der Augenarzt immer Tränenersatzmittel empfehlen und auch wenn das Auge sich nachts nicht richtig schließt Augensalbe zur Nacht. Für die Patienten beschwerlich ist auch immer die morgendliche Lidschwellung durch die Ansammlung der Entzündungsflüssigkeit. Da kann man Lymphdrainagen verordnen. Die können die Patienten beim Physiotherapeuten machen lassen, damit der Lymphabfluss sich im Gesicht verändert. Sie können eben auch das Kopfteil des Bettes ein bisschen hochlagern, damit die Lymphe über Nacht abfließen kann. Und ganz, ganz wichtig ist es, daran zu denken, wenn der Patient Doppelbilder entwickelt – das hat einen unheimlichen Einfluss auf die Lebensqualität, dass man da den Patienten zum Augenarzt schickt und Prismenfolien verordnet, die zumindest im Geradeausblick und im Uplift die Doppelbildwahrnehmung aufheben können.

Im aktiven Entzündungsstadium muss der Patient natürlich auf irgendeine Art und Weise anti-entzündlich behandelt werden und was man dafür einsetzt, da kommt es auf die Lebensqualität des Patienten an. Ist die Lebensqualität nicht stark herabgesetzt dann empfiehlt sich eine Selen-Supplementation. Die empfohlene Dosis ist 200 Mikrogramm einmal täglich für mindestens 6 Monate, weil das Selen einen sehr guten Effekt auf eine autoimmune Entzündung hat – zum einen zur Reduktion der Entzündung, aber auch prophylaktisch, um eine Verschlechterung der Erkrankung zu vermeiden. Wenn die Entzündung schlimmer ist, wenn die Lebensqualität des Patienten deutlich herabgesetzt ist, dann müssen stärkere Medikamente eingesetzt werden und den besten Effekt kann man erzielen mit einer Infusionstherapie mit einem hochdosierten Steroid-Präparat und die empfohlene Dosierung ist dabei, dass man in den ersten 6 Wochen der Therapie 500 mg eines Steroid-Präparates einmal pro Woche infundiert und in den zweiten 6 Wochen dann 250 mg. Damit kann man bei mehr als dreiviertel der Patienten einen guten Effekt erzielen. Hat der Patient zusätzlich noch Doppelbilder, dann sollte man diese Therapie mit einer sogenannten orbitaspitzen Bestrahlung kombinieren.

Eine sogenannte Orbitaspitzenbestrahlung, das heißt die Nutzung von Röntgenstrahlen zur Reduktion der Entzündung hat bei der endokrinen Orbitopathie immer noch einen festen Stellenwert. Das hat sie, weil sie einen sehr guten Effekt zeigt für Patienten, die eine Augenbewegungsstörung haben. Man kann eben durch eine Bestrahlung die Augenbeweglichkeit signifikant verbessern und deshalb wird sie mit der Cortisontherapie kombiniert, wenn Doppelbilder da sind.

Wenn die antientzündliche Standardtherapie bei dem Patienten nicht den gewünschten Effekt zeigt, dann ist das für den Patienten grundsätzlich eine sehr schwierige Situation, dann muss man nämlich zwei Dinge unterscheiden: Es ist so, dass die Entzündung in der Augenhöhle sich in einem knöchernen, begrenzten Raum stattfindet und dann gibt es zum einen die Situation, dass durch die Schwellung der Gewebe die Durchblutung in der Augenhöhle insgesamt gedrosselt ist und so eine Art relativer Sauerstoffmangel entsteht. Leider ist relativer Sauerstoffmangel einer der Hauptmultiplikatoren einer Entzündungsreaktion. Wenn das der Fall ist und das sieht man an dick geschwollenen Augenmuskeln, z.B. im MRT, dann muss der Patient eher zu einer chirurgische Entlastungsoperation geschickt werden. Ist aber eine Situation da, wo die Cortisontherapie immer wenn man sie gibt erst einen guten Effekt zeigt und dann so am 6./7. Tag nach der Infusion die Erkrankung zurückkommt und die Augenhöhle insgesamt aber noch weich ist, dann lohnt sich eine Verstärkung der antientzündlichen Therapie mit einem sogenannten immunsuppressiven oder das Immunsystem unterdrückenden Medikament z.b. Methotrexat was man aus der Rheumatherapie kennt oder auch ein Biologikum z.b. das Rituximab.

Wir nennen ja CT und MRT Untersuchungen Bildgebung und deshalb benutze ich jetzt mal diesen Begriff. Eine Bildgebung ist eigentlich immer sehr hilfreich für diese Patienten, weil man manchmal klinisch die Situation unterschätzt und dann doch sehr dick geschwollene und stark betroffene Augenmuskeln in der Bildgebung sieht. Das ist vor allen Dingen bei älteren Patienten der Fall. Insofern sind wir im Orbitazentrum in Essen nicht unglücklich, wenn der Patient das MRT schon mitbringt, weil es einfach additiv weitere Informationen liefert, die uns bei der Behandlungsplanung helfen. Ganz wichtig ist die Bildgebung natürlich, wenn man sehr schwere Stadien der Erkrankung hat, um dann zu unterscheiden: Liegt schon eine Sehnerven-Bedrohungssituation vor, ja oder nein? Dafür braucht man dann auch einen CT, wo die knöcherne Situation gut beurteilt werden kann.

Die Frage nach der Erblindung wird mir von den Patienten häufig gestellt und da kann ich die meisten Patienten beruhigen. Eine die Sehschärfe oder das Augenlicht bedrohende Situation entwickelt sich bei der endokrinen Orbitopathie glücklicherweise sehr, sehr selten. Das sind Patienten, vor allen Dingen, wo sich die Augenmuskeln der knöchernen, engen Augenhöhlenspitze verdicken. Diese Situation entwickelt sich auch langsam und der Arzt erkennt das durch Alarmsignale. Wenn z.B. der Augendruck steigt, natürlich eine reduzierte Sehschärfe gemessen werden kann, der Patient sagt das Kontrastsehen der Farben ist nicht mehr so gut, oder wenn er Gesichtsfeldeinschränkung berichtet. Das sind alles Alarmsignale die zwar selten auftreten und das ist auch eine Situation wo man dann eben schnell operativ entlasten muss. Eine andere Situation, die das Sehen des Patienten bedrohen kann, ist der inkomplette Lidschluss, weil dann eben die Befeuchtung der Hornhaut nicht mehr so optimal ist und damit können Bakterien leichter in die Hornhautoberfläche eindringen und Entzündungen erzeugen. Da muss man auch sehr aufpassen und viele Tränenersatzmittel und Salben zur Nacht applizieren und im schlimmsten Fall auch operieren und entlasten.

Die endokrine Orbitopathie ist ja nur ein Teil einer Autoimmunerkrankung und am häufigsten ist sie eben mit der Schilddrüsenerkrankung assoziiert. Deshalb ist es auch extrem wichtig, dass der Schilddrüsenspezialist und der Augenarzt eng miteinander zusammenarbeiten, denn nur bei einer guten Kontrolle der Schilddrüsenfunktion kann man auch den besten Verlag für die Entzündung in der Augenhöhle erwarten. Deshalb sollte man ganz regelmäßig gemeinsame Sprechstunden oder zumindestens gemeinsame Absprachen machen. Das ist übrigens auch ein zentrales Ziel der EUGOGO, dass solche gemeinsam Sprechstunden für die Patienten mit der endokrinen Orbitopathie etabliert werden.

Die Radiojodtherapie hat natürlich einen ganz festen Stellenwert bei der Behandlung der Hyperthyreose und die Hypothyreose ist ja auch die am häufigsten mit der endokrinen Orbitopathie assoziierte Schilddrüsenfehlfunktion. Die Radiojodtherapie ist deshalb bei einer Autoimmunerkrankung gefährlich, weil die durchaus elegante Therapie, dass man ja eben nur eine Kapsel einnehmen muss und dann zerstört sich die Schilddrüse durch die Strahlenwirkung, ist aber davon begleitet, dass durch die Bestrahlung die Schilddrüse entzündlich zerfällt und dabei kann das Immunsystem aktiviert werden und eben fälschlicherweise auch noch mal eine vermehrte Autoantikörperproduktion initiieren. Das sind die Situationen, wo die Patienten danach ein Wiederaufflammen der Augensymptomatik berichten. Diese Gefahr des Wiederaufflammens ist aber zu verschiedenen Stadien der Erkrankung unterschiedlich groß. Man kann sagen zwei Jahre nach Beginn der Erkrankung wenn die Orbitopathie im inaktiven Stadium ist, ist sie sehr gering. Nur am Anfang muss man auch aufpassen, deshalb ist es als Primärtherapie immer die thyreostatische Therapie am besten geeignet. Wenn man einen Patienten unbedingt mit einer Radiojodtherapie behandeln will, dann muss man, wenn man eine aktive Orbitopathie dabei hat und dann auch noch die Risikofaktoren, eine begleitende Cortisontherapie im Anschluss veranlassen. Aber das wird ihnen ganz genau der Nuklearmediziner erklären.

Wenn keine volle Heilung eintritt, dann ist es immer die Situation, dass der Patient einen Exophthalmus, also ein Hervorgetretensein der Augen zurückbehalten wird, was ihm beim Blick in den Spiegel nicht gefällt oder er hat Doppelbilder und ist im Alltag beim Autofahren oder beim Lesen beeinträchtigt oder die vergrößernden und stark mit Fettgewebsprolaps bepackten Augenlider gefallen ihnen nicht. Das ist natürlich eine Situation wo dann der orbitoplastische Chirurg tätig werden muss und auch der Schielspezialist, um die Doppelbilder zu beseitigen. Für diese operativen Eingriffe sind aber ganz bestimmte Voraussetzungen notwendig, nämlich dass die Augenerkrankung mindestens 6 Monate inaktiv und stabil ist, dass aber auch die Schilddrüsenerkrankung mindestens 6 Monate stabil ist und das kann man auf verschiedenen Wegen erreichen. Für den Augenarzt die wünschenswerteste Therapie ist natürlich, dass die Schilddrüse definitiv saniert ist, weil die Wahrscheinlichkeit dann auch geringer ist, dass die Überfunktion zurückkehrt. Aber natürlich kann man nicht jeden Patienten nur um eine stabile Situation zu erreichen die Schilddrüse entfernen. Diese Entscheidung überlassen wir natürlich den Schilddrüsenspezialisten, aber wenn ein Patient operiert werden soll, dann muss man wirklich genau aufpassen welche Therapie man wählt. Für den Patienten geht es natürlich schneller wenn die Schilddrüse durch eine Operation entfernt wird, weil einfach danach die Einstellung kürzer ist als nach einer Radiojodtherapie und deshalb wie gesagt muss der Patient auch mit dem Schilddrüsentherapeuten sprechen wenn operative Maßnahmen anstehen.

Das was den Patienten immer sehr stört ist natürlich, wenn die Augen aus den Augenhöhlen hervortreten, weil es einfach die Gesichtspartie verändert und der Patient sagt: Ich erkenne mich einfach im Spiegel nicht wieder. Es ist natürlich auch für uns der Anlass neben den ganzen funktionellen Beschwerden: Befeuchtungsstörung der Augen, die Augen gehen beim Schlafen nicht richtig zu – die Augenhöhle zu entlasten und die Augen wieder in die Augenhöhle rein zu operieren. Dafür gibt es verschiedene Methoden. Wenn die Augen nur im geringen Ausmaß hervorgetreten sind, dann reicht es wenn etwas von dem Augenhöhlenfett, meistens über einen Zugang an den Lidern, entfernt wird. Wenn aber die Augen mehr als vier bis fünf Millimeter nach vorne gekommen sind, ist es nicht die richtige Methode der Wahl, dann muss man das knöcherne Volumen der Augenhöhle erweitern und das gelingt eben mit der Wegnahme von einigen Teilen der knöchernen Augenwände und die am besten dazu geeignet sind, sind die seitliche und innere Augenhöhlenwand. Verschiedene Fachrichtungen können diese Operation durchführen. Wir im Orbitazentrum haben eine enge Assoziation zur Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde.

Als Orbita-Dekompression bei Exophthalmus bezeichnen wir ja die Wegnahme von einem Teil der knöchernen Augenwände. Und die am meisten operierten, knöchernen Augenwände sind die seitliche Augenhöhlenwand und die innere Augenhöhlenwand. Es ist so, dass sich in den letzten 15 Jahren die chirurgischen Techniken für diese Operation extrem weiterentwickelt haben. Die meisten Operationen können auf minimal-invasivem Wege mit ganz kleinen Schnitten, oder sogar nur durch die Nase, mit einer endoskopischen Technik operiert werden. Dementsprechend ist der Krankheitsverlauf relativ kurz für diese Patienten, sie sind nur kurz im Krankenhaus, nur ein paar Tage. Es gibt natürlich auch Patienten wo die Erkrankung so schlimm ist, dass größere Schnitte angewendet werden müssen, aber das ist bei den meisten Patienten nicht mehr der Fall. Insofern sind die Risiken nach unten gegangen. Eines muss man aber erwähnen: wann immer die Augen so weit hervorgetreten sind, dass man nicht mehr mit der Wegnahme der seitlichen Augenhöhlenwand auskommt und die innere auch wegnehmen muss – dann kann es passieren, dass die Augenmuskeln sich zur Nase verlagern und eine Doppelbildsituation entsteht. Die können wir aber im Anschluss korrigieren.

Die Wahrnehmung von Doppelbildern ist was, was die Lebensqualität der Patienten sehr stark beeinträchtigt. Deutschland ist ja eine Autonation und dazu gehört eben auch das Autofahren. Das ist ja nicht möglich wenn man, Doppelbilder bei Geradeausblick wahrnimmt. Deshalb ist es natürlich ganz wichtig diese Situation für den Patienten chirurgisch zu beheben. Da die Augenmuskeln verkürzt und vernarbt sind, ist die operative Technik, den zu kurz geworden Augenmuskel nach hinten zu setzen, damit das Auge sich wieder besser bewegen kann. Man muss aber sagen, dass man den Patienten nicht komplett gesund machen kann. Man kann aber Doppelbild-Freiheit herbeiführen in den wichtigsten Alltagsblickrichtungen und das ist der Geradeausblick und der Leseblick und der Abblick wenn man Treppen steigt oder Spazieren geht. Das kann man den Patienten immer sagen. Ob ein LKW-Fahrer wieder LKW fahren kann, das ist nicht immer gewährleistet, selbst mit mehreren Operationen.

Diese hochgezogen Oberlider und der schreckhafte Blick sind was, das den Patent von Anfang an bei dieser Erkrankung sehr stört, nicht nur beim morgendlichen Blick in den Spiegel, sondern auch bei der Kommunikation mit anderen Menschen. Auch wenn ich das gerne wollte, als okuloplastische Chirurgin, darf ich das natürlich am Anfang nicht gleich wegoperieren, weil es kann ja auch von alleine verschwinden. Aber in dieser Zeit wo der Patient das Symptom hat, kann man z.B. mit einer geringen Dosis einer Botulinumtoxin-Injektion an der Innenseite des Oberlides das Lid absenken. Man kann natürlich erst operieren, wenn Schilddrüsen- und Augenerkrankung im inaktiven Stadium ist. Dann ist das eine sehr dankbare Operation. Es ist nur ein ganz kleiner Schnitt am Oberlid und eine 30-minütige Operation, dass man graduiert das Lied wieder so weit absenkt, dass es wieder auf Normalniveau hängt. Das ist gut möglich auch in lokaler Betäubung.

Die Lidschwellungen bei den Patienten mit der endokrinen Orbitopathie haben ein bisschen einen anderen Hintergrund als nur das gewöhnliche Schlupflid oder der gewöhnliche Tränensack, weil eben durch die Fettvermehrung in der Augenhöhle das Fett aus der Augenhöhle deutlich nach vorne trinkt und dann muss man das auch aus der Tiefe der Augenhöhle entfernen. Das ist auch ein kleines Bisschen gefährlicher, die Operation, als eine normale Schlupflid-Operation. Erstens, weil man in die Tiefe der Orbita gehen muss und zweitens, weil nach der Entzündung das Gewebe auch sehr stark durchblutet ist. Deshalb ist das auch immer eine stationäre Maßnahme. Man kann aber sehr gut das Fettgewebe hier im Bereich des Oberlides und auch im Bereich des Unterlides über einen Schnitt durch die Haut oder am Unterlid auch von innen, wenn man keinen Hautüberschuss hat, beseitigen. Patienten bleiben eine Nacht bei uns, werden überwacht wegen der verstärkten Blutungsgefahr, aber dann ist dieses Kapitel für die Patienten auch abgeschlossen.

Also ich glaube die häufigste Frage, die mir in der Sprechstunde gestellt wird, ist immer wenn ich den Patient das erste Mal sehe. Dann fragt er mich nämlich: „Wie lange muss ich das erleiden, was haben Sie alles für mich auf Lager, damit mein altes Aussehen wiederhergestellt wird?“ Dann ist es so, dass wir zwar den Patienten einen Ausblick geben können, dass wir am Ende das wieder hinkriegen werden. Aber die Antwort ist auch, er braucht dafür sehr viel Geduld, weil man immer einen Schritt nach dem anderen machen muss.

Ganz wichtig für die Patienten mit der endokrinen Orbitopathie ist, dass man die milderen Verläufe von den schweren Verläufen unterscheidet und wem das nicht einfach erscheint oder wenn es Unsicherheiten gibt, dann sollte man den Patienten zur Sicherheit lieber früh als spät in ein spezialisiertes Zentrum z.B. auch ins Orbitazentrum nach Essen schicken. Wir halten für die Patienten mit einer akuten endokrinen Orbitopathie immer Notfalltermine vor, damit die Patienten eben früh ihrer anti-entzündlichen Behandlung zugeführt werden können und die Notfälle, wenn es denn so schlimm kommt, auch schnell operiert werden können.

Man muss ja sagen, dass die anti-entzündliche Therapie für die Patienten mit der endokrinen Orbitopathie noch nicht optimal ist, denn viele Patienten müssen ja bei uns noch im Orbitazentrum operiert werden, aber da ist ein bisschen Licht am Horizont. In dem Jahr 2015 wurde eine sehr gut konzipierte Studie zur Anwendung von Rituximab bei Patienten mit endokriner Orbitopathie veröffentlicht, die gezeigt hat: wenn man die Patienten früh therapiert, ist diese Therapie wahrscheinlich sogar noch effektiver als die Cortison-Infusionstherapie. Ganz neu im Jahr 2017 veröffentlicht ist die Anwendung von einer Blockade eines Wachstumsrezeptors und das ist ein Medikament was den IGF-1 Rezeptor blockiert und da konnten die Autoren zeigen, dass mit dieser Therapie auch der Exophthalmus, also das Hervortreten der Augäpfel, erstmals auf eine Therapie anspricht und da ist natürlich klar, am besten wären beide Therapien möglicherweise miteinander, aber da gibt es jetzt noch keine Studie. Die Anwendung dieser beiden Medikamente ist im Moment noch ein Off-Label-Use, das heißt wenn man sie dem Patienten geben möchte, muss man erst eine aufwendige Antragstellung bei der Krankenkasse durchführen, damit man die Kostenübernahme bekommt. Aber es ist nicht mehr weit, es gibt diese Studien und die werden sicher in naher Zukunft auch bei den Patienten ankommen.

Man beobachtet bei den Patienten mit endokriner Orbitopathie häufig, dass diese Erkrankung sich in stressigen Lebenssituationen manifestiert und es gibt auch einige Publikationen dazu die sagen, dass die Autoimmunerkrankung Basedow in stressigen Lebenssituation ausgelöst werden kann, aber da ist die Literatur noch nicht sicher. Was auf jeden Fall hilfreich ist, denn die Patienten befinden sich ja aufgrund der starken Reduktion der Lebensqualität in einer Lebenskrisen-Situation, den Beruf nicht mehr richtig ausüben können, nicht mehr richtig Autofahren und so weiter und da ist es zumindest für manche Persönlichkeiten gut, wenn man sich dann auch den Beistand eines guten Nervenarztes holt, der sie in dieser schwierigen Krankheitsphase stabilisieren kann.

Bezüglich der Veröffentlichung aus dem Essener Orbitazentrum gibt’s natürlich einiges zu sagen. Ganz wichtig sind natürlich unsere Publikationen zur Dosierung der Schieloperation bei den Patienten mit Doppelbildern. Da können wir von uns wirklich sagen wir haben einen hohen Standard gesetzt. Aber wir haben seit einigen Jahren auch die Grundlagenforschung in Essen etabliert. Das Labor für molekulare Augenheilkunde, unter der Leitung von der Frau Privatdozentin Utta Berchner-Pfannschmidt und ein Fokus unserer Forschung, ist der Einfluss der schlechten Blutzirkulation in der knöchern-begrenzten Augenhöhle auf die Entzündung. Dann sind wir ja auch Mitglied in der EUGOGO, in der europäischen Forschergruppe, die sich mit klinischen Fragestellung beschäftigt und da ist Essen natürlich auch maßgeblich beteiligt an der Formulierung von Leitlinien für die Patientenbehandlung. Und vor 2014 haben wir auch ein EU Projekt begonnen zum Einfluss der Darmflora auf die Ausprägung der Autoimmunität und da sind wir jetzt in dem letzten Jahr der Forschung und ich hoffe, dass die Erkenntnisse auch für die Patienten bald nutzbar sind.

Ende der 90er Jahre bin ich von der Universitäts-Augenklinik in Tübingen zur Universitäts-Augenklinik nach Essen gewechselt, in die Abteilung für Orthoptik bei Professor Esser und zu dieser Zeit hatte er schon seit vielen Jahren eine Spezialsprechstunde für die endokrine Orbitopathie etabliert und dieses Thema hat mich in Essen von Anfang an fasziniert, sodass es zu meinem Habilitationsthema geworden ist und eigentlich auch das zentrale Forschungsthema was uns bis heute beschäftigt. Das ist auch der Grund warum das Uniklinikum Essen als Zentrum in die EUGOGO aufgenommen wurde. Das ist eine europäische Vereinigung von Endokrinologen, also Schilddrüsenspezialisten und Ophthalmologen, die sich zusammengeschlossen haben, um die klinische Forschung vor allem zur Therapieoptimierung der endokrinen Orbitopathie voranzutreiben.

Das ist eine Frage, die ich ganz stolz bin zu beantworten. Weil wir eben schon seit über drei Jahrzehnten diese Spezialsprechstunde für die endokrine Orbitopathie in Essen haben, ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen den einzelnen Fachrichtungen wirklich gut zusammengewachsen und neben der ganz wichtigen Kooperation zur Endokrinologie haben wir vor einigen Jahren auch das Orbitazentrum in Essen gegründet und das ist ganz wichtig für die Patienten mit der endokrinen Orbitopathie, weil bis jetzt noch keine Therapie verfügbar ist, die zu einer Vollheilung bei diesen Patienten führt, brauchen die Patienten verschiedene Fachrichtungen für die Vereinigung chirurgische Rehabilitation der veränderten Gesichtsregion. Wir arbeiten hervorragend zusammen mit der MKG, der Hals-Nasen-Ohren-Klinik, mit der Bildgebung, und mit der Nuklearmedizin natürlich und der Endokrinologie für die Schilddrüsentherapie. Und bei uns in der Klinik ist das eben eine gewachsene Abteilung für die Chirurgie der okulären Adnexe – so nennt man das – und das heißt, wir sind darauf spezialisiert auf Doppelbildkorrekturen, Lidkorrekturen und eben auch die Orbitachirurgie in Kooperation mit den angrenzenden Fachrichtungen.